Kollagenosen, auch Konnektivitiden genannt, umfassen eine grössere Gruppe von entzündlichen Bindegewebs-Erkrankungen. Bindegewebe findet sich in praktisch allen Organen. Dementsprechend können sich die Kollagenosen nicht nur am Bewegungsapparat (Gelenke, Muskeln) sondern auch an den inneren Organen manifestieren.
Die Ursache dieser entzündlichen Bindegewebserkrankungen ist unbekannt. Man weiss aber, dass Fehlregulationen im Immunsystem (Abwehrsystem) eine Rolle spielen. Man spricht auch von sogenannten Autoimmunerkrankungen: während das gesunde Immunsystem zur Abwehr von körperfremden Substanzen (z.B.Viren) eingesetzt wird, richtet sich das fehlregulierte Abwehrsystem gegen körpereigene Substanzen, was über mehrere Schritte dann zur Entzündung in Gelenken, Muskeln und inneren Organen führen kann. Typischerweise können im Blut sogenannte Autoantikörper nachgewiesen werden (Abwehrstoffe, die sich gegen körpereigene Substanzen richten).
Es werden verschiedene Krankheitsbilder unterschieden:
Systemischer Lupus erythematodes
Antiphospholipid-Syndrom
Sklerodermie
Polymyositis/Dermatomyositis
Sjögren-Syndrom
Mischollagenose
Nicht immer gelingt aber die eindeutige Zuordnung zu einem dieser Krankheitsbilder, man spricht dann von einer
undifferenzierten Kollagenose
In diesem Fall weisen zum Beispiel Fieber, Raynaud-Phänomen (wobei es in der Kälte zu einer schmerzhaften Weissverfärbung und anschliessender Blauverfärbung der Finger kommt) und das Vorhanden sein von bestimmten Antikörpern im Blut auf eine Kollagenose hin, aber es fehlen weitere Symptome oder Befunde, die eine Zuordnung zu einer bestimmten Kollagenose ermöglichen. Es kann dann sein, dass es im weiteren Verlauf zu einer bestimmten Form der Kollagenose kommt. Es kann jedoch auch vorkommen, vor allem bei einem milden Verlauf, dass sie weiterhin nicht einer speziellen Kollagenose zugeordnet werden kann. Die Therapie solcher undifferenzierten Kollagenosen richtet sich nach den Symptomen.
Wenn die Symptome und Befunde eines Patienten gleichzeitig für mehrere Krankheiten typisch sind, spricht man von einem
Overlap-Syndrom (Überlappungs-Erkrankung)/Mischkollagenose
Donnerstag, 1. Januar 2009
Fibromyalgie als sekundäre Erkrankung
Das “Fibro-my-algie”- , wörtlich übersetzt “Faser-Muskel-Schmerz”-Syndrom, ist eine in der allgemeinmedizinischen Praxis sehr häufige Schmerzerkrankung, die in den letzten Jahren immer genauer beschrieben wurde. Obwohl bei den Patienten in der Regel keine Entzündungen nachzuweisen sind, wird das Fibromyalgie-Syndrom aufgrund der typischen Beschwerden am Bewegungsapparat zu den rheumatischen Krankheiten gezählt. Betroffen sind vor allem Patienten im mittleren Lebensalter, Frauen erkranken etwa siebenmal so häufig am Fibromyalgie-Syndrom wie Männer. Das Fibromyalgie-Syndrom ist geprägt von andauernden Schmerzen am ganzen Körper im Bereich der Muskulatur, des Bindegewebes und der Knochen.
Diagnose
Um das Fibromyalgie-Syndrom zu diagnostizieren, wurden vom Muskelansatz am Hinterkopf bis zur Innenseite der Kniegelenke 18 charakteristische schmerzhafte Druckpunkte beschrieben, die sogenannten “tender points”. An diesen Punkten finden sich häufig auch deutlich tastbare Verhärtungen der Muskulatur.
Ist an 11 von 18 dieser Punkte durch Druck eine heftige Schmerzreaktion auslösbar, und bestehen die Schmerzen seit mehr als drei Monaten, gilt die Diagnose "Fibromyalgie-Syndrom" als sicher. Der Patient hat das Gefühl, die betroffenen Gliedmaßen seien geschwollen - obwohl eine Schwellung meist nicht messbar ist. Als weitere Symptome finden sich häufig Schlafstörungen, Müdigkeit und allgemeiner Leistungsabfall, Magen-Darm-Beschwerden, Kopfschmerzen, Migräne, Schwitzen, Mundtrockenheit, kalte Hände und Füße, erschwertes Wasserlassen und schmerzhafte Regelblutungen.
Die Diagnose kann labormedizinisch weiter abgesichert werden: Da es sich nicht um eine rheumatische Erkrankung im engeren Sinne handelt, fehlen typische Entzündungszeichen wie eine beschleunigte Blutsenkung oder eine Erhöhung des C-reaktiven Proteins. Auch die Rheumafaktoren sind zumeist negativ.
Krankheitsverlauf
Ist das Schmerzempfinden beim beginnenden Fibromyalgie-Syndrom anfangs meist noch auf eine einzelne Körperregion beschränkt, können sich die Beschwerden ohne ausreichende Therapie relativ schnell ausbreiten. Einige Monate, nachdem ein Patient etwa nur über Schmerzen in einem Arm klagte, können schon beide Arme und Beine, vielleicht auch Punkte am Körper betroffen sein.
Oft werden die Beschwerden durch Wettereinflüsse, psychischen Stress oder körperliche Inaktivität - wie auch durch zu starke Belastung - verstärkt. Durch psychische Entspannung oder gezielt eingesetzte, leichte körperliche Aktivität werden sie dagegen eher gemildert. Jedoch fällt den Patienten angesichts ihrer oft stark eingeschränkten Beweglichkeit eine Entspannung nicht sehr leicht. So kann es im Laufe der Erkrankung zu depressiven Verstimmungen kommen.
Zu einer vollständigen Heilung kommt es eher selten, in manchen Fällen bildet sich die Erkrankung spontan zurück. Häufiger jedoch sind Rückfälle oder fortschreitende Krankheitsverläufe.
Therapie
Die Tatsache, dass es sich beim Fibromyalgie-Syndrom nicht um einen entzündlichen Prozess handelt, vereinfacht die Therapie keineswegs. Während sich gegen Entzündungen meist erfolgreich Cortison oder andere Antirheumatika einsetzen lassen, ist die Therapie beim Fibromyalgie-Syndrom auch aufgrund der vielfältigen Symptome und Wechselwirkungen von Körper und Psyche eher schwierig.
Aufgabe des Arztes wird sein, den Patienten über seine Erkrankung aufzuklären und eventuell Entspannungstechniken (Autogenes Training, Biofeedback-Verfahren) zu vermitteln. Zur medikamentösen Behandlung stehen verschiedene, sehr unterschiedliche Medikamentengruppen zur Auswahl. So kann ein Therapieversuch mit Nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) wie Acetylsalicylsäure (Aspirin®), Ibuprofen oder Indometacin unternommen werden.
Ausreichend bekämpft werden müssen vor allem auch die Schmerzen, die schließlich die Erkrankung wesentlich prägen. Reicht der schmerzlindernde Effekt der NSAR nicht aus, sollten möglichst bald schwachwirksame Opioide wie etwa Tramadol oder Dihydrocodein in ausreichender Dosis gegeben werden. Um eine gleichmäßige Schmerzlinderung zu erreichen, bieten sich hier Präparate mit verzögerter Wirkstoffreisetzung (Tramundin® retard, DHC Mundipharma®) an.
Vorsicht ist dagegen geboten bei der Gabe von Benzodiazepinen wie Diazepam (Valium®), einer Gruppe von Beruhigungsmitteln, die gleichzeitig muskelentspannend wirken. Hier könnten zwar kurzfristig Erfolge erzielt werden, jedoch ist die Gefahr einer Abhängigkeitsentwicklung recht groß. Diese Gefahr besteht nicht bei Mitteln aus der Gruppe der Antidepressiva. So gilt hier etwa Amitryptilin in niedriger Dosis als Mittel der Wahl.
Erfolgreich eingesetzt werden in der Behandlung dieser Erkrankug auch leichte Krankengymnastik, Bewegungsbäder, Massagen, Kälteanwendungen und gezielte Injektionen von örtlich wirksamen Betäubungsmitteln (Lokalanästhetika), wie man sie vom Zahnarzt kennt, in die “tender points”. Über eine eventuell notwendige Psychotherapie muss im Einzelfall, je nach psychischer Verfassung des Patienten, nachgedacht werden.
Ursache
Die Ursache des Fibromyalgie-Syndroms ist weitgehend unbekannt. Sicher ist nur, dass es zwei Formen der Krankheitsentstehung gibt: Das primäre Fibromyalgie-Syndrom, das sich spontan entwickelt, und das sekundäre Fibromyalgie-Syndrom, das sich als Folge von Verletzungen, beruflichen oder sportlichen Überanstrengungen oder “klassischen” rheumatischen Erkrankungen mit Entzündungen des Bewegungsapparates entwickelt. Bei beiden Formen der Krankheitsentstehung wird ein erheblicher psychischer Einfluss auf Entwicklung und Verlauf der Erkrankung vermutet.
Vorbeugung
Da die Ursache des Fibromyalgie-Syndroms weitgehend unbekannt ist, können auch keine detaillierten Empfehlungen zur Vorbeugung gegeben werden. Allgemein lässt sich jedoch sagen, dass grundsätzlich kein Patient mit Schmerzerkrankungen “die Zähne zusammenbeißen” sollte, sondern dass immer eine ausreichende Schmerztherapie erfolgen muss. So kann oftmals verhindert werden, dass sich die Schmerzen “verselbständigen”, also auch dann noch fortbestehen, wenn die Grunderkrankung längst geheilt ist.
Was bedeutet CREST-Syndrom?
Das CREST-Syndrom ist eine sehr seltene immunologische Erkrankung, die ihren Namen von einigen wichtigen Symptomen bezieht. Diese sind:
C "Calcinosis cutis": Calcinosis ist Verkalkung und cutis ist Haut, also Kalkablagerungen in der Haut. Diese treten vor allem in Hautbereichen auf, die weiter vom Körperstamm entfernt sind, z.B. an den Fingern. Vorsichtig ist geboten im Hinblick auf die Überlegung, diese Kalkablagerungen operativ entfernen zu lassen. Dies sieht möglicherweise auf den ersten Blick wie ein harmloser Eingriff aus. Da beim CREST-Syndrom aber Durchblutungsstörungen bestehen, kann es dabei zu Wundheilungsstörungen oder zu Infektionen kommen.
R "Raynaud-Syndrom": Weißwerden der ganzen Hand oder einzelner Finger oder nur von Teilen der Finger (Fingerkuppen), gefolgt von einer tiefblauen Verfärbung und anschließenden Rötung. Oft sind nicht alle Elemente vorhanden, z.B. bemerkt der Betroffene nur das Weißwerden oder Blauwerden der Finger. Diese Symptome treten besonders bei Kälte auf, wobei die Kälte gar nicht ausgeprägt zu sein braucht. Typischerweise sind die Raynaud-Attacken im Winter häufiger; es reicht aber oft allein das Hineinfassen in eine Tiefkühltruhe, um einen Raynaud-Anfall auszulösen.
Ursache sind Verkrampfungen von Gefäßen. Wenn die Erkrankung fortschreitet, vor allem bei später Diagnosestellung und unzureichender Therapie, können die Adern sich auch auf Dauer verengen und es kann zu schweren Durchblutungsstörungen bis hin zum Absterben von Gewebe kommen. Wichtig ist eine sofortige Therapieeinleitung und die Wahl der richtigen Verfahren.
E "Esophagus": englischer Begriff für Speiseröhre. Durch eine Verhärtung des Bindesgewebes kommt es zu Bewegungsstörungen der Speiseröhre, die oft vom Betroffenen nicht bemerkt werden, die aber vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf mit Schluckstörungen einhergehen können.
S "Sklerodaktylie": skleros = griech. hart, daktylos = griech. Finger. Ein wesentliches Problem beim CREST-Syndrom ist die Veränderung des Bindegewebes. Dabei wird das Bindegewebe fester und verliert seine Elastizität. An den Fingern kommt es zu einer Verhärtung der Haut, die Haut wird auch straffer und enger und spannt um die Knochen. Dabei kann es auch zu Ernährungsstörungen der Haut und offenen Hautstellen kommen, die schwer heilen. Hier besteht wie bei operativen Maßnahmen die Gefahr von Wundheilungsstörungen und einer Infektion.
T "Teleangiektasie" sind kleine Erweiterungen von winzigen Gefäßen, die man dann als typische Äderchenzeichnung in der Haut sieht. Hauptstellen sind die Finger und das Gesicht, sie können aber auch an anderen Stellen zu sehen sein. Diese Teleangiektasien sind schon für sich allein sehr typisch. In Verbindung mit einer Sklerodaktylie oder einer Raynaud-Symptomatik kann der erfahrene Arzt mit einem Blick die Diagnose eines CREST-Syndroms stellen. Diese muß allerdings dann noch durch eine weiterführende Diagnostik abgesichert werden.
C "Calcinosis cutis": Calcinosis ist Verkalkung und cutis ist Haut, also Kalkablagerungen in der Haut. Diese treten vor allem in Hautbereichen auf, die weiter vom Körperstamm entfernt sind, z.B. an den Fingern. Vorsichtig ist geboten im Hinblick auf die Überlegung, diese Kalkablagerungen operativ entfernen zu lassen. Dies sieht möglicherweise auf den ersten Blick wie ein harmloser Eingriff aus. Da beim CREST-Syndrom aber Durchblutungsstörungen bestehen, kann es dabei zu Wundheilungsstörungen oder zu Infektionen kommen.
R "Raynaud-Syndrom": Weißwerden der ganzen Hand oder einzelner Finger oder nur von Teilen der Finger (Fingerkuppen), gefolgt von einer tiefblauen Verfärbung und anschließenden Rötung. Oft sind nicht alle Elemente vorhanden, z.B. bemerkt der Betroffene nur das Weißwerden oder Blauwerden der Finger. Diese Symptome treten besonders bei Kälte auf, wobei die Kälte gar nicht ausgeprägt zu sein braucht. Typischerweise sind die Raynaud-Attacken im Winter häufiger; es reicht aber oft allein das Hineinfassen in eine Tiefkühltruhe, um einen Raynaud-Anfall auszulösen.
Ursache sind Verkrampfungen von Gefäßen. Wenn die Erkrankung fortschreitet, vor allem bei später Diagnosestellung und unzureichender Therapie, können die Adern sich auch auf Dauer verengen und es kann zu schweren Durchblutungsstörungen bis hin zum Absterben von Gewebe kommen. Wichtig ist eine sofortige Therapieeinleitung und die Wahl der richtigen Verfahren.
E "Esophagus": englischer Begriff für Speiseröhre. Durch eine Verhärtung des Bindesgewebes kommt es zu Bewegungsstörungen der Speiseröhre, die oft vom Betroffenen nicht bemerkt werden, die aber vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf mit Schluckstörungen einhergehen können.
S "Sklerodaktylie": skleros = griech. hart, daktylos = griech. Finger. Ein wesentliches Problem beim CREST-Syndrom ist die Veränderung des Bindegewebes. Dabei wird das Bindegewebe fester und verliert seine Elastizität. An den Fingern kommt es zu einer Verhärtung der Haut, die Haut wird auch straffer und enger und spannt um die Knochen. Dabei kann es auch zu Ernährungsstörungen der Haut und offenen Hautstellen kommen, die schwer heilen. Hier besteht wie bei operativen Maßnahmen die Gefahr von Wundheilungsstörungen und einer Infektion.
T "Teleangiektasie" sind kleine Erweiterungen von winzigen Gefäßen, die man dann als typische Äderchenzeichnung in der Haut sieht. Hauptstellen sind die Finger und das Gesicht, sie können aber auch an anderen Stellen zu sehen sein. Diese Teleangiektasien sind schon für sich allein sehr typisch. In Verbindung mit einer Sklerodaktylie oder einer Raynaud-Symptomatik kann der erfahrene Arzt mit einem Blick die Diagnose eines CREST-Syndroms stellen. Diese muß allerdings dann noch durch eine weiterführende Diagnostik abgesichert werden.
Was ist eine Dermatomyositis?
Die Dermatomyositis (DM) ist eine entzündliche Muskelerkrankung mit unbekannter Ursache. Klinische, labormedizinische und experimentelle Befunde zeigen, daß immunologische Erkrankungen, je nach der Art ihrer muskulären Symptome, hierbei in unterschiedlichem Ausmaß beteiligt sind. Die DM tritt in allen Altersgruppen auf. Es sind jedoch 2 Altersgipfel erkennbar: Zwischen dem 5. und 14. Lebensjahr, wenn die meisten der jüngeren Menschen erkranken und nach dem 40. Jahr.
Die Krankheit ist erworben, aber erbliche Risikofaktoren scheinen auch beteiligt zu sein. Oft beginnt die Krankheit akut, sie kann aber auch schleichend beginnen. Klinisch ist die DM definiert durch charakteristische Hautsymptome (photosensitive Erythrodermie an exponierten Stellen), Schwäche der proximalen Muskeln, Myalgien (in 60%) und sogar eine Entzündung der Rachenmuskulatur mit Schluckstörungen. Diese können eine Notfallbehandlung in Spezialkliniken erfordern. Seltener werden Arthralgien beobachtet.
Die klinische Diagnose einer DM wird unterstützt durch die häufig, aber nicht immer erhöhten Serumspiegel der Muskelenzyme (Kreatin-Phosphokinase (CK) und Aldolasen), durch das Elektromyogramm (EMG) und vor allem durch die Muskelbiopsie. Der histologische Nachweis von ischämischen Myolysen, Nekrosen, Faser-Regeneration, perivaskulären entzündlichen Infiltraten mit B- und CD4-Zellen und komplexen Ablagerungen in endothelialen Membranen sichert allein schon die Diagnose.
Die Dermatomyositis kann mit anderen Krankheiten assoziiert sein, vor allem Autoimmun-Krankheiten, Malignomen (bei Frauen vor allem Brust-, Gebärmutter- und Eierstockskrebs; bei Männern vor allem bösartige Tumoren des Bronchialepithels, der Prostata und der Verdauungsorgane) und viralen Infektionen. Nach allen diesen muss bei jedem Verdacht auf DM systematisch gesucht werden. Die Versorgung nach Ablauf der akuten Phase besteht in Medikamenten und physikalischer Therapie.
Die DM ist eine seltene Bindegewebserkrankung mit einer geschätzten Inzidenz von 5 bis 10 neuen Fällen pro 1 Million Einwohner und Jahr und einer Prävalenz von 6 - 7 Fällen / 100.000 Einwohner. Kortikoide sind die Medikamente der ersten Wahl. Sie sind langfristig in 60-70% der Fälle wirksam. Bei Intoleranz oder Abhängigkeit von Kortikosteroiden, oder bei primärer oder Kortikoid-Resistenz, können, mit unterschiedlichem Erfolg, verschiedene Immunsuppressiva verordnet werden.
Die Krankheit ist erworben, aber erbliche Risikofaktoren scheinen auch beteiligt zu sein. Oft beginnt die Krankheit akut, sie kann aber auch schleichend beginnen. Klinisch ist die DM definiert durch charakteristische Hautsymptome (photosensitive Erythrodermie an exponierten Stellen), Schwäche der proximalen Muskeln, Myalgien (in 60%) und sogar eine Entzündung der Rachenmuskulatur mit Schluckstörungen. Diese können eine Notfallbehandlung in Spezialkliniken erfordern. Seltener werden Arthralgien beobachtet.
Die klinische Diagnose einer DM wird unterstützt durch die häufig, aber nicht immer erhöhten Serumspiegel der Muskelenzyme (Kreatin-Phosphokinase (CK) und Aldolasen), durch das Elektromyogramm (EMG) und vor allem durch die Muskelbiopsie. Der histologische Nachweis von ischämischen Myolysen, Nekrosen, Faser-Regeneration, perivaskulären entzündlichen Infiltraten mit B- und CD4-Zellen und komplexen Ablagerungen in endothelialen Membranen sichert allein schon die Diagnose.
Die Dermatomyositis kann mit anderen Krankheiten assoziiert sein, vor allem Autoimmun-Krankheiten, Malignomen (bei Frauen vor allem Brust-, Gebärmutter- und Eierstockskrebs; bei Männern vor allem bösartige Tumoren des Bronchialepithels, der Prostata und der Verdauungsorgane) und viralen Infektionen. Nach allen diesen muss bei jedem Verdacht auf DM systematisch gesucht werden. Die Versorgung nach Ablauf der akuten Phase besteht in Medikamenten und physikalischer Therapie.
Die DM ist eine seltene Bindegewebserkrankung mit einer geschätzten Inzidenz von 5 bis 10 neuen Fällen pro 1 Million Einwohner und Jahr und einer Prävalenz von 6 - 7 Fällen / 100.000 Einwohner. Kortikoide sind die Medikamente der ersten Wahl. Sie sind langfristig in 60-70% der Fälle wirksam. Bei Intoleranz oder Abhängigkeit von Kortikosteroiden, oder bei primärer oder Kortikoid-Resistenz, können, mit unterschiedlichem Erfolg, verschiedene Immunsuppressiva verordnet werden.
Was ist ein Sharp Syndrom oder Mischkollagenose?
Lupus erythematodes, Sklerodermie, Polymyositis und Dermatomyositis sind Erkrankungen, die man wegen ihrer gemeinsamen Eigenschaft, zu Entzündungen im Bindegewebe zu führen, als Kollagenosen bezeichnet. Diesen Erkrankungen ist auch gemeinsam, daß sie Folge fehlgesteuerter Abwehrreaktionen des Körpers gegen körpereigene Gewebe sind (sogenannte Autoimmunkrankheiten). Während sich die genannten Erkrankungen in ihren Krankheitserscheinungen z.T. deutlich unterscheiden, findet man bei der Mischkollagenose ein Mischbild mit charakteristischen Krankheitserscheinungen und Laborbefunden von Lupus erythematodes, Sklerodermie, Dermatomyositis und chronischer Polyarthritis. Typisch ist dabei auch der Nachweis eines bestimmten Antikörpers im Blut, des sogenannten U-RNP-Antikörper.
Was bedeutet Antiphospholipid-Syndrom?
Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine durch zirkulierende Antiphospholipid-Antikörper (Lupus-Antikoagulans, APLA, APA) ausgelöste Thrombophilie. Im Blut zirkulierende Antikörper gegen Phospholipid-Protein-Komplexe (z.B. Gerinnungsfaktoren, Rezeptorproteine auf Thrombozyten) bedingen eine erhöhte Bereitschaft zur Blutgerinnung. Unterschieden werden ein primäres Antiphospholipid-Syndrom ohne Grunderkrankung und ein sekundäres Antiphospholipid-Syndrom bei vorbestehender Grunderkrankung.
Häufige auslösende Grunderkrankungen bzw. Vorerkrankungen für ein Antiphospholipid-Syndrom sind rheumatologische Erkrankungen (z.B. SLE, Rheumatoide Arthritis), verschiedene maligne Neoplasien, Infektionen (z.B. HIV, Hepatitis B, Sepsis, Malaria) und Medikamenteneinnahme (z.B. Chlorpromazin, Propanolol).
Die Symptome eines Antiphospholipid-Syndroms sind vielgestaltig - sie umfassen unter anderem:
venöse Thrombosen (bei ungewöhnlicher Lokalisation und jungen Patienten)
Myokardinfarkt
Embolien (Sehverlust, Hörverlust, Krampfanfall, Migräne, Nierenvenenthrombose, Morbus Raynaud)
Schlaganfall
Fehlgeburt
Als warnende klinische Zeichen können unter anderem eine Thrombozytopenie, Hämolyse, Livedo reticularis und eine Vielzahl anderer Zeichen auftreten. Komplizierend kann es in einem kleinen Teil der Fälle zu paradoxen Blutungen kommen.
Wegweisend sind eine Thrombozytopenie und die verlängerte PTT. Die verlängerte PTT kommt durch eine Interaktion der Antikörper mit den Gerinnungsfaktoren zustande. In diesem Fall bedeutet eine verlängerte PTT also nicht, dass eine erhöhte Blutungsneigung besteht.
Beweisend für ein Antiphospholipid-Syndrom ist der zweimalige unabhängige Nachweis der Antiphospholipid-Antikörper durch zwei verschiedene Testsysteme im zeitlichen Abstand von sechs Wochen. Dabei werden eingesetzt:
ELISA zum Nachweis von Anticardiolipin-Antikörpern
PTT (Kaolin-Clotting-Time)
Plasmaaustauschversuch
Plättchen-Neutralisationstest
Die Therapie des Antiphospholipid-Syndroms besteht in der Therapie der thrombotisch-embolisch hervorgerufenen Ereignisse, d.h. eine Antikoagulation bei Thrombosen, die Therapie eines Herzinfarktes oder eines Schlaganfalls.
Bei einem Abort kann eine langfristige Therapie mit Heparin und ASS in niedriger Dosierung notwendig sein. Eine Thrombozytopenie wird durch immunsuppresive Maßnahmen (Glukokortikoide, Azathioprin) behandelt.
Liegt ein sogenanntes "katastrophales APS" mit Beteilgung von mehr als drei Organsystemen vor, erfolgt eine Therapie mit Plasmapherese und Cyclophosphamid.
Häufige auslösende Grunderkrankungen bzw. Vorerkrankungen für ein Antiphospholipid-Syndrom sind rheumatologische Erkrankungen (z.B. SLE, Rheumatoide Arthritis), verschiedene maligne Neoplasien, Infektionen (z.B. HIV, Hepatitis B, Sepsis, Malaria) und Medikamenteneinnahme (z.B. Chlorpromazin, Propanolol).
Die Symptome eines Antiphospholipid-Syndroms sind vielgestaltig - sie umfassen unter anderem:
venöse Thrombosen (bei ungewöhnlicher Lokalisation und jungen Patienten)
Myokardinfarkt
Embolien (Sehverlust, Hörverlust, Krampfanfall, Migräne, Nierenvenenthrombose, Morbus Raynaud)
Schlaganfall
Fehlgeburt
Als warnende klinische Zeichen können unter anderem eine Thrombozytopenie, Hämolyse, Livedo reticularis und eine Vielzahl anderer Zeichen auftreten. Komplizierend kann es in einem kleinen Teil der Fälle zu paradoxen Blutungen kommen.
Wegweisend sind eine Thrombozytopenie und die verlängerte PTT. Die verlängerte PTT kommt durch eine Interaktion der Antikörper mit den Gerinnungsfaktoren zustande. In diesem Fall bedeutet eine verlängerte PTT also nicht, dass eine erhöhte Blutungsneigung besteht.
Beweisend für ein Antiphospholipid-Syndrom ist der zweimalige unabhängige Nachweis der Antiphospholipid-Antikörper durch zwei verschiedene Testsysteme im zeitlichen Abstand von sechs Wochen. Dabei werden eingesetzt:
ELISA zum Nachweis von Anticardiolipin-Antikörpern
PTT (Kaolin-Clotting-Time)
Plasmaaustauschversuch
Plättchen-Neutralisationstest
Die Therapie des Antiphospholipid-Syndroms besteht in der Therapie der thrombotisch-embolisch hervorgerufenen Ereignisse, d.h. eine Antikoagulation bei Thrombosen, die Therapie eines Herzinfarktes oder eines Schlaganfalls.
Bei einem Abort kann eine langfristige Therapie mit Heparin und ASS in niedriger Dosierung notwendig sein. Eine Thrombozytopenie wird durch immunsuppresive Maßnahmen (Glukokortikoide, Azathioprin) behandelt.
Liegt ein sogenanntes "katastrophales APS" mit Beteilgung von mehr als drei Organsystemen vor, erfolgt eine Therapie mit Plasmapherese und Cyclophosphamid.
Was ist eine Sklerodermie?
Die Sklerodermie oder Progressive Systemische Sklerodermie (PSS)
Die PSS (Sklerodermie-"harte Haut") ist eine Erkrankung des kollagenen Bindegewebes mit Sklerosierung (Verhärtung) von Haut, Gefäßen und inneren Organen, die durch einen sehr unterschiedlichen Verlauf gekennzeichnet ist. Meist sind Frauen mittleren Alters betroffen. Diese Erkrankung gehört in die Gruppe der Kollagenosen und kann mit Arterienverschlüssen der kleineren Arterien einhergehen. Das Bindegewebe kommt in allen Organen vor. Es wird auch als Stütz- oder Gerüstgewebe bezeichnet.
Wie entsteht die Erkrankung?
Wie bei den meisten rheumatischen Erkrankungen handelt es sich bei der PSS um eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass sich das Immunsystem gegen Bestandteile des eigenen Körpers richtet. Die genauen Abläufe und Mechanismen bei diesem Prozess sind allerdings noch nicht hinreichend geklärt.
Welche Beschwerden werden durch die Erkrankung hervorgerufen?
Fast alle Patienten (>90%) haben ein Raynaud-Syndrom, dies ist eine anfallsartige Durchblutungsstörung der Finger oder Zehen, die durch Kälte oder auch emotionalen Einflüssen (Stress) ausgelöst wird. Ein oder mehrere Finger werden weiß, weil sich die Blutgefäße zusammenziehen und keine Blutversorgung mehr zulassen. Ähnliche Phänomene können auch an den Ohren, an der Nase oder im Mundbereich beobachtet werden. Die Finger der Sklerodermie-Patienten zeigen ein recht charakteristisches Aussehen. Nicht selten ist das Nagelhäutchen verdickt und auch schmerzempfindlich. Manchmal treten Einblutungen im Nagelhäutchen auf. In Extremfällen kommt es insbesondere an den Fingerkuppen aufgrund der immer wieder auftretenden Mangeldurchblutung zum Gewebsuntergang, Voraussetzung dafür ist das Vorliegen von Fingerarterienverschlüssen. Dieser Gewebsuntergang wird als Rattenbißnekrose bezeichnet.
Schmerzlose Wasseransammlungen an Händen und Füßen; später verdickt sich die Haut und wird starr, bevor sie im Endstadium wachsartig dünn wird. Durch die Hautschrumpfung werden die Finger in einer Beugestellung fixiert und verschmälert (Krallenfinger, Madonnenfinger).
Der Befall des Gesichts führt zum charakteristischen Maskengesicht mit maskenhafter Starre des Gesichtsausdrucks, Verkleinerung der Mundöffnung mit dünnen Lippen und Hautfältelung um den Mund herum (Tabaksbeutelmund), Verkürzung des Zungenbändchens, so dass der Patient die Zunge nicht mehr richtig anheben und herausstrecken kann, sowie Lidschlußproblemen. Die Hauterscheinungen beginnen meist an den weiter entfernten Extremitätenabschnitten und breiten sich zur Körpermitte hin aus, so dass der Patient gleichsam "eingemauert" wird.
Gelenkschmerzen sind häufig, jedoch oft nicht durch eine Entzündung hervorgerufen, sondern durch eine Hautschrumpfung, die dann Einschränkungen der Beweglichkeit und Schmerzen zur Folge hat.
Relativ früh kann die Speiseröhre betroffen sein, deren Wandstarre dem Patienten Schluckbeschwerden und eine Speiseröhrenentzündung durch Rücklaufen von Magensaft (Refluxösophagitis) bereitet. Dadurch hat der Patient u.a. Schmerzen hinter dem Brustbein.
Eine Lungenbeteiligung führt zur Lungenfibrose mit restriktiver, also einschränkender Belüftungsstörung, sowie trockenem Husten und Atemnot. Bei einer Herzmuskelfibrose entsteht eine Herzinsuffizienz im Sinnen einer Herzmuskelschwäche. Nierenbeteiligung führt zu Niereninsuffizienz mit daraus folgendem Bluthochdruck.
Typisch für den Augenbefall ist ein trockenes Auge (Sicca-Syndrom).
Wie wird die Erkrankung festgestellt?
Die Diagnose wird anhand der klinischen Symptome, evtl. einer Hautbiopsie sowie durch Antikörpernachweis gestellt (Nachweis der Antinukleären Antikörper vom Typ Anti-Scl 70). Der Nachweis bestimmter Autoantikörper, das sind gegen Strukturen des eigenen Körpers gerichtete Eiweiße, spielt für die Diagnostik der progressiven systemischen Sklerodermie eine wichtige Rolle. Häufig ist der Nachweis besonderer Antikörper der entscheidende diagnostische Hinweis. Es kann sogar die Konzentration der Antikörper im Blut durch eine sogenannte Titration bestimmt werden. Dieser Antikörpertiter sagt jedoch nur wenig über die Aktivität der Erkrankung aus. Bei einem Drittel der Fälle ist außerdem der sogenannte Rheumafaktor positiv. Die Blutkörper-Senkungsgeschwindigkeit (BSG) ist erhöht, die g -Globuline sind vermehrt.
Hilfreich ist auch die Kapillarmikroskopie (Kapillaroskopie), bei der das Aussehen der Kapillaren am Nagelbett mit Hilfe eines Lichtmikroskops beurteilt wird. Dabei zeigen sich stadienabhängig typische Gefäßmuster.
Wie wird die Erkrankung behandelt?
Die Möglichkeiten einer Therapie sind bisher unbefriedigend bis schlecht. Am ehesten kann D-Penicillamin das Fortschreiten der Fibrosiering, also eine Bindegewebsneubildung zu hemmen; aber auch Colchicin und Zytostatika werden eingesetzt.
Gegen die Gelenkschmerzen wirken nichtsteroidale Antirheumatika, wie z.B. Voltaren. Während der entzündlichen Schübe werden Glukokortikoide gegeben.
Durchblutungsstörungen können durch Gabe von Aspirin oder anderer gefäßerweiternder Medikamente wie z.B. Prostaglandinen gebessert werden.
Krankengymnastik, Ergotherapie, physikalische Therapie sind sehr wichtig, um die Schmerzsymptomatik zu lindern und eine frühe Bewegungsunfähigkeit zu vermeiden.
Bei dem gefährlichen Nierenbefall sollten blutdrucksenkende Medikamente aus der Gruppe der sog. ACE- Hemmer gegeben werden.
Es ist empfehlenswert, zu Beginn der Erkrankung aufwendigere Untersuchungen durchzuführen, um das individuelle, charakteristische Befallsmuster verschiedener Organe richtig zu erkennen. Anhand dieser Befunde lässt sich dann eine angemessene Therapie einleiten und eine sinnvolle Zusammenstellung von Kontrolluntersuchungen realisieren. Die progressive systemische Sklerodermie ist auch heute noch nicht endgültig heilbar. Doch stehen eine Reihe hochwirksamer Therapeutika zur Verfügung, die den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen
Die PSS (Sklerodermie-"harte Haut") ist eine Erkrankung des kollagenen Bindegewebes mit Sklerosierung (Verhärtung) von Haut, Gefäßen und inneren Organen, die durch einen sehr unterschiedlichen Verlauf gekennzeichnet ist. Meist sind Frauen mittleren Alters betroffen. Diese Erkrankung gehört in die Gruppe der Kollagenosen und kann mit Arterienverschlüssen der kleineren Arterien einhergehen. Das Bindegewebe kommt in allen Organen vor. Es wird auch als Stütz- oder Gerüstgewebe bezeichnet.
Wie entsteht die Erkrankung?
Wie bei den meisten rheumatischen Erkrankungen handelt es sich bei der PSS um eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass sich das Immunsystem gegen Bestandteile des eigenen Körpers richtet. Die genauen Abläufe und Mechanismen bei diesem Prozess sind allerdings noch nicht hinreichend geklärt.
Welche Beschwerden werden durch die Erkrankung hervorgerufen?
Fast alle Patienten (>90%) haben ein Raynaud-Syndrom, dies ist eine anfallsartige Durchblutungsstörung der Finger oder Zehen, die durch Kälte oder auch emotionalen Einflüssen (Stress) ausgelöst wird. Ein oder mehrere Finger werden weiß, weil sich die Blutgefäße zusammenziehen und keine Blutversorgung mehr zulassen. Ähnliche Phänomene können auch an den Ohren, an der Nase oder im Mundbereich beobachtet werden. Die Finger der Sklerodermie-Patienten zeigen ein recht charakteristisches Aussehen. Nicht selten ist das Nagelhäutchen verdickt und auch schmerzempfindlich. Manchmal treten Einblutungen im Nagelhäutchen auf. In Extremfällen kommt es insbesondere an den Fingerkuppen aufgrund der immer wieder auftretenden Mangeldurchblutung zum Gewebsuntergang, Voraussetzung dafür ist das Vorliegen von Fingerarterienverschlüssen. Dieser Gewebsuntergang wird als Rattenbißnekrose bezeichnet.
Schmerzlose Wasseransammlungen an Händen und Füßen; später verdickt sich die Haut und wird starr, bevor sie im Endstadium wachsartig dünn wird. Durch die Hautschrumpfung werden die Finger in einer Beugestellung fixiert und verschmälert (Krallenfinger, Madonnenfinger).
Der Befall des Gesichts führt zum charakteristischen Maskengesicht mit maskenhafter Starre des Gesichtsausdrucks, Verkleinerung der Mundöffnung mit dünnen Lippen und Hautfältelung um den Mund herum (Tabaksbeutelmund), Verkürzung des Zungenbändchens, so dass der Patient die Zunge nicht mehr richtig anheben und herausstrecken kann, sowie Lidschlußproblemen. Die Hauterscheinungen beginnen meist an den weiter entfernten Extremitätenabschnitten und breiten sich zur Körpermitte hin aus, so dass der Patient gleichsam "eingemauert" wird.
Gelenkschmerzen sind häufig, jedoch oft nicht durch eine Entzündung hervorgerufen, sondern durch eine Hautschrumpfung, die dann Einschränkungen der Beweglichkeit und Schmerzen zur Folge hat.
Relativ früh kann die Speiseröhre betroffen sein, deren Wandstarre dem Patienten Schluckbeschwerden und eine Speiseröhrenentzündung durch Rücklaufen von Magensaft (Refluxösophagitis) bereitet. Dadurch hat der Patient u.a. Schmerzen hinter dem Brustbein.
Eine Lungenbeteiligung führt zur Lungenfibrose mit restriktiver, also einschränkender Belüftungsstörung, sowie trockenem Husten und Atemnot. Bei einer Herzmuskelfibrose entsteht eine Herzinsuffizienz im Sinnen einer Herzmuskelschwäche. Nierenbeteiligung führt zu Niereninsuffizienz mit daraus folgendem Bluthochdruck.
Typisch für den Augenbefall ist ein trockenes Auge (Sicca-Syndrom).
Wie wird die Erkrankung festgestellt?
Die Diagnose wird anhand der klinischen Symptome, evtl. einer Hautbiopsie sowie durch Antikörpernachweis gestellt (Nachweis der Antinukleären Antikörper vom Typ Anti-Scl 70). Der Nachweis bestimmter Autoantikörper, das sind gegen Strukturen des eigenen Körpers gerichtete Eiweiße, spielt für die Diagnostik der progressiven systemischen Sklerodermie eine wichtige Rolle. Häufig ist der Nachweis besonderer Antikörper der entscheidende diagnostische Hinweis. Es kann sogar die Konzentration der Antikörper im Blut durch eine sogenannte Titration bestimmt werden. Dieser Antikörpertiter sagt jedoch nur wenig über die Aktivität der Erkrankung aus. Bei einem Drittel der Fälle ist außerdem der sogenannte Rheumafaktor positiv. Die Blutkörper-Senkungsgeschwindigkeit (BSG) ist erhöht, die g -Globuline sind vermehrt.
Hilfreich ist auch die Kapillarmikroskopie (Kapillaroskopie), bei der das Aussehen der Kapillaren am Nagelbett mit Hilfe eines Lichtmikroskops beurteilt wird. Dabei zeigen sich stadienabhängig typische Gefäßmuster.
Wie wird die Erkrankung behandelt?
Die Möglichkeiten einer Therapie sind bisher unbefriedigend bis schlecht. Am ehesten kann D-Penicillamin das Fortschreiten der Fibrosiering, also eine Bindegewebsneubildung zu hemmen; aber auch Colchicin und Zytostatika werden eingesetzt.
Gegen die Gelenkschmerzen wirken nichtsteroidale Antirheumatika, wie z.B. Voltaren. Während der entzündlichen Schübe werden Glukokortikoide gegeben.
Durchblutungsstörungen können durch Gabe von Aspirin oder anderer gefäßerweiternder Medikamente wie z.B. Prostaglandinen gebessert werden.
Krankengymnastik, Ergotherapie, physikalische Therapie sind sehr wichtig, um die Schmerzsymptomatik zu lindern und eine frühe Bewegungsunfähigkeit zu vermeiden.
Bei dem gefährlichen Nierenbefall sollten blutdrucksenkende Medikamente aus der Gruppe der sog. ACE- Hemmer gegeben werden.
Es ist empfehlenswert, zu Beginn der Erkrankung aufwendigere Untersuchungen durchzuführen, um das individuelle, charakteristische Befallsmuster verschiedener Organe richtig zu erkennen. Anhand dieser Befunde lässt sich dann eine angemessene Therapie einleiten und eine sinnvolle Zusammenstellung von Kontrolluntersuchungen realisieren. Die progressive systemische Sklerodermie ist auch heute noch nicht endgültig heilbar. Doch stehen eine Reihe hochwirksamer Therapeutika zur Verfügung, die den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen
Was ist ein Sjögren Syndrom?
Das Sjögren-Syndrom ist eine langsam progressiv verlaufende entzündliche multisystemische Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich die exokrinen Drüsen betrifft und eine Trockenheit (Sicca Syndrom) verursacht. Lymphozyteninfiltrate verdrängen das Drüsengewebe, es resultiert eine verminderte Sekretproduktion. Im Vordergrund stehen trockene Augen(Keratoconjunctivits sicca) und/oder ein trockener Mund (Xerostomie). Ein Drittel der Patienten entwickelt eine systemische Erkrankung. Es werden dabei charakteristische Autoantikörper (Ro/SS-A und La/SS-B) produziert.
Das Sjögren-Syndrom kann als Haupterkrankung (primäres Sjögren-Syndrom) oder in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen (sekundäres Sjögren-Syndrom) auftreten. Die Assoziation folgender Autoimmunerkrankungen mit einem sekundären Sjögren-Syndrom ist möglich: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Mischkollagenose (mixed connective tissue disease), Lebererkrankung (primäre biliäre Zirrhose), Polymyositis, Vaskulitis, Thyreoiditis, chronische aktive Hepatitis, gemischte Kryoglobulinämie.
Der Verdacht auf ein Sjögren-Syndrom besteht bei vorliegender Trockenheit der Augen, Haut und Schleimhäute. Er sollte durch objektive Untersuchungsmethoden gesichert werden. Eine Sonografie der Speicheldrüsen hat sich als Untersuchungsmethode bewährt. Das bedeutsamste Diagnostikum ist die Lippenspeicheldrüsenbiopsie.
Als Internationale Kriterien für das Sjögren-Syndrom gelten:
1. Trockenes Auge
2. Trockene Schleimhäute oder Haut
3. Augenbefunde durch den Augenarzt (z.B. Schirmer-I-Test oder Bengalrosa)
4. Histopathologisch durch Entnahme einer kleinen Speicheldrüsenprobe
5. Speicheldrüsenbeteiligung bewiesen durch eine Speicheldrüsenszintigrafie
6. Autoantikörper gegen Ro (SS-A) oder La (SS-B) oder gegen beide.
Das Sjögren-Syndrom kann als Haupterkrankung (primäres Sjögren-Syndrom) oder in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen (sekundäres Sjögren-Syndrom) auftreten. Die Assoziation folgender Autoimmunerkrankungen mit einem sekundären Sjögren-Syndrom ist möglich: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Mischkollagenose (mixed connective tissue disease), Lebererkrankung (primäre biliäre Zirrhose), Polymyositis, Vaskulitis, Thyreoiditis, chronische aktive Hepatitis, gemischte Kryoglobulinämie.
Der Verdacht auf ein Sjögren-Syndrom besteht bei vorliegender Trockenheit der Augen, Haut und Schleimhäute. Er sollte durch objektive Untersuchungsmethoden gesichert werden. Eine Sonografie der Speicheldrüsen hat sich als Untersuchungsmethode bewährt. Das bedeutsamste Diagnostikum ist die Lippenspeicheldrüsenbiopsie.
Als Internationale Kriterien für das Sjögren-Syndrom gelten:
1. Trockenes Auge
2. Trockene Schleimhäute oder Haut
3. Augenbefunde durch den Augenarzt (z.B. Schirmer-I-Test oder Bengalrosa)
4. Histopathologisch durch Entnahme einer kleinen Speicheldrüsenprobe
5. Speicheldrüsenbeteiligung bewiesen durch eine Speicheldrüsenszintigrafie
6. Autoantikörper gegen Ro (SS-A) oder La (SS-B) oder gegen beide.
Was ist ein Lupus (SLE)?
Der systemischen Lupus erythematodes gehört zu den Kollagenosen, den Autoimmunerkrankungen, sowie entzündlich rheumatischen Systemerkrankungen. Es sind überwiegend Frauen im gebärfähigem Alter betroffen, das Verhältnis Frau : Mann beträgt 9:1. Der Lupus (oder bei Organbeteiligung der systemische Lupus erythematodes = SLE) verläuft chronisch oder schubweise. Schübe können durch Sonne, Stress, Medikamente, Hormone oder Infektionen ausgelöst werden. Woher diese Erkankung überhaupt entsteht ist weitgehend unklar. Bekannt ist jedoch eine familiäre Häufung. Wahrscheinlich handelt es sich um eine Erkrankung mit genetischer Disposition, die zu einer schweren Störung der Immunbalance führt, wenn noch andere Faktoren hinzukommen. Folge ist die Bildung zahlreicher Autoantikörper, die sich gegen körpereigenes Gewebe richten. Der SLE gilt als das klassische Beispiel einer Immunkomplex Erkrankung. So kommt es durch Ablagerung von Antigen-, oder Antikörper-Komplexen in Gefäßen und diversen Organen zu Organbeteiligungen.
Dem schmetterlingsförmigen roten Gesichtsausschlag verdankt die Krankheit auch den Namen "Schmetterlings-Krankheit". "Lupus" heißt auch Wolf (was vom Wolfsbiss kommt, geschwürige Veränderungen, die auch manchmal auch im Gesicht von Patienten vorkommen können) und "Erythem" bedeutet Hautrötung. Tatsächlich zeigen nur die Hälfte der Kranken den typischen Schmetterlingsausschlag auf den Wangen, und zwar bevorzugt nach Sonnenbestrahlung.
Das Erscheinungsbild des SLE ist sehr variabel; deshalb kann der Weg bis zur Diagnose für Ärzte und Patienten ausgesprochen lang sein. Viele Ärzte bezeichnen den Lupus auch als Chamäleon unter den Krankheiten, da er einmal die und ein anderes Mal eine andere Erscheinungsform annehmen kann.
Die Erkrankungsrate wird im Durchschnitt mit ca. 6-8 /100.000 Einwohner und Jahr angegeben (alleine in Deutschland ca. 40.000 Erkrankte). Damit ist der SLE eine seltene Erkrankung. Die Häufigkeit der Erkrankung ist jedoch unterschiedlich von Kontinent zu Kontinent und beträgt in Europa ca. 25-27 / 100.000, in Asien 49 /100.000und bei Éinwanderern in die USA aus Afrika und aus der Karibik dagegen über 200 /100.000.
Die Verlauf eines Lupus ist äußerst variabel. Häufig klagen die Patienten anfangs nur über Gelenkbeschwerden. Viele Patienten gelten aus Hypochonder oder psychisch Erkrankte bevor die Diagnose SLE gestellt werden kann. Aber auch schnelle Verläufe mit rasch einsetzenden Organschäden können vorkommen.
Der SLE ist eine Krankheit mit möglichem Befall verschiedener Organe und Organsysteme. Dadurch entsteht ein äußerst facettenreiches Krankheitsbild.
So kann es neben Allgemeinsymptomen (Müdigkeit, Schwäche, Fieber, Gewichtsabnahme) zu Hauterscheinungen z.B. Schmetterlingserythem oder Wolfsbiss, zu einer Gelenkbeteiligung und einer Beteiligung innerer Organe (u.a. Niere, Zentrales Nervensystem, Herz, Lunge) kommen. Somit ist ein SLE bei einer Vielzahl von Beschwerden in Betracht zu ziehen. Diagnosekriterien der ARA (American Rheumatism Association) helfen bei der Diagnosestellung.
Dem schmetterlingsförmigen roten Gesichtsausschlag verdankt die Krankheit auch den Namen "Schmetterlings-Krankheit". "Lupus" heißt auch Wolf (was vom Wolfsbiss kommt, geschwürige Veränderungen, die auch manchmal auch im Gesicht von Patienten vorkommen können) und "Erythem" bedeutet Hautrötung. Tatsächlich zeigen nur die Hälfte der Kranken den typischen Schmetterlingsausschlag auf den Wangen, und zwar bevorzugt nach Sonnenbestrahlung.
Das Erscheinungsbild des SLE ist sehr variabel; deshalb kann der Weg bis zur Diagnose für Ärzte und Patienten ausgesprochen lang sein. Viele Ärzte bezeichnen den Lupus auch als Chamäleon unter den Krankheiten, da er einmal die und ein anderes Mal eine andere Erscheinungsform annehmen kann.
Die Erkrankungsrate wird im Durchschnitt mit ca. 6-8 /100.000 Einwohner und Jahr angegeben (alleine in Deutschland ca. 40.000 Erkrankte). Damit ist der SLE eine seltene Erkrankung. Die Häufigkeit der Erkrankung ist jedoch unterschiedlich von Kontinent zu Kontinent und beträgt in Europa ca. 25-27 / 100.000, in Asien 49 /100.000und bei Éinwanderern in die USA aus Afrika und aus der Karibik dagegen über 200 /100.000.
Die Verlauf eines Lupus ist äußerst variabel. Häufig klagen die Patienten anfangs nur über Gelenkbeschwerden. Viele Patienten gelten aus Hypochonder oder psychisch Erkrankte bevor die Diagnose SLE gestellt werden kann. Aber auch schnelle Verläufe mit rasch einsetzenden Organschäden können vorkommen.
Der SLE ist eine Krankheit mit möglichem Befall verschiedener Organe und Organsysteme. Dadurch entsteht ein äußerst facettenreiches Krankheitsbild.
So kann es neben Allgemeinsymptomen (Müdigkeit, Schwäche, Fieber, Gewichtsabnahme) zu Hauterscheinungen z.B. Schmetterlingserythem oder Wolfsbiss, zu einer Gelenkbeteiligung und einer Beteiligung innerer Organe (u.a. Niere, Zentrales Nervensystem, Herz, Lunge) kommen. Somit ist ein SLE bei einer Vielzahl von Beschwerden in Betracht zu ziehen. Diagnosekriterien der ARA (American Rheumatism Association) helfen bei der Diagnosestellung.
Was bedeutet Autoimmunerkrankung?
Wie entstehen Autoimmun-Erkrankungen?
Autoimmun-Erkrankungen sind durch eine falsche Programmierung des menschlichen Abwehrsystems (Immunsystems) gekennzeichnet. Die eigenen Zellen und Organe werden bekämpft und führen so zu den unterschiedlichsten Krankheitserscheinungen. Wie es zu dieser Fehlprogrammierung kommt, ist bis heute noch nicht genau und im Detail geklärt.
Fehlprogrammierung
Als mögliche Auslöser für die Fehlprogrammierung werden heute von außen kommende Ereignisse wie Virusinfekte, Medikamente oder eine immunologische Sondersituationen (z.B. eine Schwangerschaft) diskutiert.
Hat ein Infektionserreger zum Beispiel in seinen Bestandteilen eine hohe Ähnlichkeit mit der Struktur eines körpereigenen Gewebes, kann es dazu kommen, dass der Körper Abwehrkörper (Antikörper) bildet, die auch körpereigenes Gewebe angreifen. Ein bekanntes Beispiel ist das sogenannte “rheumatische Fieber“, ein Infekt durch Streptokokken, bei dem es zu Reaktionen gegen Herzmuskelgewebe kommt.
Toleranzverlust
Ein anderer Erklärungsansatz bezieht sich auf die Fähigkeit des gesunden Organismus, körpereigene Bestandteile von fremden zu unterscheiden. Diese Fähigkeit wird „Immuntoleranz“ genannt. Verliert der Körper diese „Immuntoleranz“, wird das eigene Gewebe zum Opfer seiner eigenen Immunantwort. Die Gründe für diesen Toleranzverlust sind nur in Ansätzen bekannt. Möglicherweise werden „autoreaktive Zellen“ die sich wahrscheinlichen auch bei gesunden Personen finden, übermäßig aktiviert und führen damit zum Toleranzverlust.
Veranlagung und Vererbung
Es ist bekannt, dass bestimmte Autoimmun-Erkrankungen in einigen Familien gehäuft auftreten. Bislang finden sich in der wissenschaftlichen Literatur allerdings keine Hinweise darauf, dass Autoimmun-Erkrankungen direkt vererbt werden können. Wahrscheinlich ist, das es die Veranlagung ist, die weitergeben wird. Hieraus kann sich ein höheres Risiko für eine Autoimmun-Erkrankung ableiten, was aber nicht zu einer Erkrankung führen muss.
Umweltfaktoren
Die Funktion des menschlichen Abwehrsystems wird auch durch Umweltfaktoren beeinflusst. Daher ist es wahrscheinlich, dass Ausprägung und Schweregrad von Autoimmun-Erkrankungen auch von Umweltfaktoren beeinflusst werden. Über die zugrunde liegenden Mechanismen ist wenig bekannt.
Autoimmun-Erkrankungen sind durch eine falsche Programmierung des menschlichen Abwehrsystems (Immunsystems) gekennzeichnet. Die eigenen Zellen und Organe werden bekämpft und führen so zu den unterschiedlichsten Krankheitserscheinungen. Wie es zu dieser Fehlprogrammierung kommt, ist bis heute noch nicht genau und im Detail geklärt.
Fehlprogrammierung
Als mögliche Auslöser für die Fehlprogrammierung werden heute von außen kommende Ereignisse wie Virusinfekte, Medikamente oder eine immunologische Sondersituationen (z.B. eine Schwangerschaft) diskutiert.
Hat ein Infektionserreger zum Beispiel in seinen Bestandteilen eine hohe Ähnlichkeit mit der Struktur eines körpereigenen Gewebes, kann es dazu kommen, dass der Körper Abwehrkörper (Antikörper) bildet, die auch körpereigenes Gewebe angreifen. Ein bekanntes Beispiel ist das sogenannte “rheumatische Fieber“, ein Infekt durch Streptokokken, bei dem es zu Reaktionen gegen Herzmuskelgewebe kommt.
Toleranzverlust
Ein anderer Erklärungsansatz bezieht sich auf die Fähigkeit des gesunden Organismus, körpereigene Bestandteile von fremden zu unterscheiden. Diese Fähigkeit wird „Immuntoleranz“ genannt. Verliert der Körper diese „Immuntoleranz“, wird das eigene Gewebe zum Opfer seiner eigenen Immunantwort. Die Gründe für diesen Toleranzverlust sind nur in Ansätzen bekannt. Möglicherweise werden „autoreaktive Zellen“ die sich wahrscheinlichen auch bei gesunden Personen finden, übermäßig aktiviert und führen damit zum Toleranzverlust.
Veranlagung und Vererbung
Es ist bekannt, dass bestimmte Autoimmun-Erkrankungen in einigen Familien gehäuft auftreten. Bislang finden sich in der wissenschaftlichen Literatur allerdings keine Hinweise darauf, dass Autoimmun-Erkrankungen direkt vererbt werden können. Wahrscheinlich ist, das es die Veranlagung ist, die weitergeben wird. Hieraus kann sich ein höheres Risiko für eine Autoimmun-Erkrankung ableiten, was aber nicht zu einer Erkrankung führen muss.
Umweltfaktoren
Die Funktion des menschlichen Abwehrsystems wird auch durch Umweltfaktoren beeinflusst. Daher ist es wahrscheinlich, dass Ausprägung und Schweregrad von Autoimmun-Erkrankungen auch von Umweltfaktoren beeinflusst werden. Über die zugrunde liegenden Mechanismen ist wenig bekannt.
Was bedeutet Kollagenose?
Was ist eine Kollagenose?
Bei Kollagenosen handelt es sich um eine uneinheitliche Gruppe von bestimmten Autoimmunerkrankungen die sich bei systemischem Befall vorwiegend am Bindegewebe und Blutgefäßen abspielen. Im Prinzip kann jedes Organ befallen werden. Eine Rolle bei der Diagnosefindung spielen organunspezifische Autoantikörper gegen Zellkernmaterial (antinukleäre Antikörper). Die Ursache der Kollagenosen ist noch ungeklärt. Bei vielen besteht ein Zusammenhang mit erblichen Faktoren z.B. HLA-Antigenen, Hormonen (Frauen sind häufiger betroffen), psychischem Stress, Viren und Sonnenbestrahlung. Es ist nicht geklärt, ob die antinukleären Antikörper die Ursache, Folge oder Begleiterscheinung der Krankheit sind. Viele Kollagenosen haben ähnliche Symptome, weshalb sie häufig erst im weiteren Krankheitsverlauf diagnostiziert werden.
Was zählt zu den Kollagenosen?
Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)
Polymyositis und Dermatomyositis
Sjögren-Syndrom
Sklerodermie
CREST-Syndrom
Sharp-Syndrom (sog. Mischkollagenose)
Antiphospholipid-Syndrom
Undifferenzierte Kollagenose
Klinik und Diagnostik dieser Krankheitsbilder sind sehr komplex und erfordern eine umfangreichere apparative und Labordiagnostik als die entzündlichen und degenerativen Gelenkerkrankungen im engeren Sinne.
Allgemeinsymptome bei Kollagenosen:
Fieber (selten über 38,5°C, of kontinuierlich)
Verschlechterung des Allgemeinzustandes,
Gewichtsverlust, Arthralgien,
Sicca-Symptomatik: Augen- und Mundtrockenheit, vaginale Trockenheit
Raynaud-Phänomen: Absterben der Finger in der Kälte, Weißwerden, anschließend Blauverfärbung, danach Rötung (Tricolorenzeichen)
Ist die Kollagenose auch eine Autoimmunerkrankung?
Kollagenosen sind Autoimmun-Erkrankungen, Entzündungen, die den ganzen Körper betreffen. Aufgrund einer Störung im Immunsystem kämpft dieses plötzlich nicht mehr nur gegen Bakterien, Viren und Pilze (wie es ja seine eigentliche Aufgabe ist), sondern gegen Bestandteile des eigenen Körpers.
Kollagenosen sind seltene und komplizierte Erkrankungen, Rheumatologen sind Spezialisten für Diagnostik und Therapie. Weil aber durchaus viele Organe des Körpers betroffen sein können, müssen gelegentlich Fachärzte anderer Disziplinen in die Behandlung mit einbezogen werden.
Häufig wird die Diagnose “undifferenzierte Kollagenose” gestellt. In diesem Fall ist sich der Rheumatologe sicher, dass es sich um eine Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen handelt, eine Zuordnung zu einer einzelnen definierten Erkrankung (wie zum Beispiel Lupus erythematodes oder Sklerodermie oder Sjögren-Syndrom) ist zur Zeit nicht möglich. Die exakte Zuordnung der Erkrankung ist aber für die Behandlung nicht so entscheidend — die Autoimmunerkrankungen der Gruppe der Kollagenosen werden grundsätzlich sehr ähnlich behandelt.
Welche Ursache hat eine solche Erkrankung?
Es ist bisher nicht bekannt, warum es bei manchen Menschen zu derartigen Störungen im Immunsystem kommt.
Wie kann sich eine Kollagenose im Langzeitverlauf entwickeln?
Der Verlauf eine Kollagenose ist oft schwer vorauszusagen, die Krankheit hat gewissermaßen ein Eigenleben. Es kann so auf der einen Seite zu entzündlichen Schüben, auf der anderen Seite aber auch zu längeren Phasen verhältnismäßiger Ruhe kommen. Diagnostik und Behandlung müssen sich auf diesen wechselhaften Verlauf einstellen.
Welche Gefahren drohen?
Da Kollagenosen prinzipiell alle Organe des Körpers betreffen können, muß mit einer Vielzahl von Krankheitserscheinungen gerechnet werden – tatsächlich aber treten diese zum Glück bei einem Patienten nur selten alle auf. Besonders wichtig, weil möglicherweise bedrohlich, sind Entzündungen der Niere und der Lunge sowie Beteiligung des Blutes, der Augen und des Nervensystems. Weniger gefährlich, wenn auch im Einzelfall gelegentlich sehr unangenehm, sind Gelenkentzündungen, Hautbefall oder eine ausgeprägte Müdigkeit.
Wie kann behandelt werden?
Die Autoimmunerkrankung kann heutzutage noch nicht “geheilt” werden. Es ist aber in den meisten Fällen möglich, die entzündliche Aktivität so weit zu unterdrücken, daß kein wesentlicher Schaden mehr entsteht. Die dazu im wesentlichen gebrauchten Medikamente sind Cortison und die Basistherapie.
Cortison kann eine derartige Entzündung meist rasch, d.h. in der Regel innerhalb weniger Tage, weitgehend unterdrücken. In wieweit das gelingt, ist meist eine Frage der Cortison-Dosis. Gelegentlich reichen in der Anfangsphase Dosen von 5 oder 10 mg täglich, seltener sind 20 bis 30 mg nötig, nur ausnahmsweise müssen 100 oder mehr Milligramm eingesetzt werden. Es wird versucht, die Cortison-Dosis bald nach Eintreten der Wirkung zu reduzieren.
Um langfristig mit möglichst wenig oder ganz ohne Cortison therapieren zu können, wird die Kollagenose mit Medikamenten der Basistherapie behandelt. Da diese Medikamente eine Anlaufzeit von 2-3 Monaten benötigen und die Maximalwirkung meist erst nach ½ Jahr eintritt, muß in dieser Übergangszeit oft noch mit abnehmenden Dosen von Cortison therapiert werden. Ziel ist es, mit so wenig wie möglich aber auch mit soviel wie nötig Cortison zu behandeln. Die “Hauptarbeit” bei der Unterdrückung der Erkrankung soll langfristig das Basistherapeutikum verrichten.
Was muß allgemein bei der Langzeitbetreuung dieser Erkrankungen beachtet werden?
Die Stärke der Therapie muß immer wieder an die jeweilige Aktivität der Kollagenose angepaßt werden.
Die Therapie und auch die Erkrankung selbst müssen kontrolliert werden, deshalb sind häufigere Besuche bei Hausarzt und Rheumatologen notwendig. Die Abstände müssen um so kürzer sein, je aktiver die Erkrankung zur Zeit ist. Mit diesen Kontrollen stellt der Spezialist - und in Zusammenarbeit mit ihm der Hausarzt - sicher, daß weder zu stark noch zu schwach behandelt wird. Es wird versucht, die Risiken sowohl der Erkrankung als auch der Therapie so gering wie möglich zu halten
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