Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine durch zirkulierende Antiphospholipid-Antikörper (Lupus-Antikoagulans, APLA, APA) ausgelöste Thrombophilie. Im Blut zirkulierende Antikörper gegen Phospholipid-Protein-Komplexe (z.B. Gerinnungsfaktoren, Rezeptorproteine auf Thrombozyten) bedingen eine erhöhte Bereitschaft zur Blutgerinnung. Unterschieden werden ein primäres Antiphospholipid-Syndrom ohne Grunderkrankung und ein sekundäres Antiphospholipid-Syndrom bei vorbestehender Grunderkrankung.
Häufige auslösende Grunderkrankungen bzw. Vorerkrankungen für ein Antiphospholipid-Syndrom sind rheumatologische Erkrankungen (z.B. SLE, Rheumatoide Arthritis), verschiedene maligne Neoplasien, Infektionen (z.B. HIV, Hepatitis B, Sepsis, Malaria) und Medikamenteneinnahme (z.B. Chlorpromazin, Propanolol).
Die Symptome eines Antiphospholipid-Syndroms sind vielgestaltig - sie umfassen unter anderem:
venöse Thrombosen (bei ungewöhnlicher Lokalisation und jungen Patienten)
Myokardinfarkt
Embolien (Sehverlust, Hörverlust, Krampfanfall, Migräne, Nierenvenenthrombose, Morbus Raynaud)
Schlaganfall
Fehlgeburt
Als warnende klinische Zeichen können unter anderem eine Thrombozytopenie, Hämolyse, Livedo reticularis und eine Vielzahl anderer Zeichen auftreten. Komplizierend kann es in einem kleinen Teil der Fälle zu paradoxen Blutungen kommen.
Wegweisend sind eine Thrombozytopenie und die verlängerte PTT. Die verlängerte PTT kommt durch eine Interaktion der Antikörper mit den Gerinnungsfaktoren zustande. In diesem Fall bedeutet eine verlängerte PTT also nicht, dass eine erhöhte Blutungsneigung besteht.
Beweisend für ein Antiphospholipid-Syndrom ist der zweimalige unabhängige Nachweis der Antiphospholipid-Antikörper durch zwei verschiedene Testsysteme im zeitlichen Abstand von sechs Wochen. Dabei werden eingesetzt:
ELISA zum Nachweis von Anticardiolipin-Antikörpern
PTT (Kaolin-Clotting-Time)
Plasmaaustauschversuch
Plättchen-Neutralisationstest
Die Therapie des Antiphospholipid-Syndroms besteht in der Therapie der thrombotisch-embolisch hervorgerufenen Ereignisse, d.h. eine Antikoagulation bei Thrombosen, die Therapie eines Herzinfarktes oder eines Schlaganfalls.
Bei einem Abort kann eine langfristige Therapie mit Heparin und ASS in niedriger Dosierung notwendig sein. Eine Thrombozytopenie wird durch immunsuppresive Maßnahmen (Glukokortikoide, Azathioprin) behandelt.
Liegt ein sogenanntes "katastrophales APS" mit Beteilgung von mehr als drei Organsystemen vor, erfolgt eine Therapie mit Plasmapherese und Cyclophosphamid.
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