Donnerstag, 1. Januar 2009

Was ist ein Sjögren Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom ist eine langsam progressiv verlaufende entzündliche multisystemische Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich die exokrinen Drüsen betrifft und eine Trockenheit (Sicca Syndrom) verursacht. Lymphozyteninfiltrate verdrängen das Drüsengewebe, es resultiert eine verminderte Sekretproduktion. Im Vordergrund stehen trockene Augen(Keratoconjunctivits sicca) und/oder ein trockener Mund (Xerostomie). Ein Drittel der Patienten entwickelt eine systemische Erkrankung. Es werden dabei charakteristische Autoantikörper (Ro/SS-A und La/SS-B) produziert.
Das Sjögren-Syndrom kann als Haupterkrankung (primäres Sjögren-Syndrom) oder in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen (sekundäres Sjögren-Syndrom) auftreten. Die Assoziation folgender Autoimmunerkrankungen mit einem sekundären Sjögren-Syndrom ist möglich: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Mischkollagenose (mixed connective tissue disease), Lebererkrankung (primäre biliäre Zirrhose), Polymyositis, Vaskulitis, Thyreoiditis, chronische aktive Hepatitis, gemischte Kryoglobulinämie.
Der Verdacht auf ein Sjögren-Syndrom besteht bei vorliegender Trockenheit der Augen, Haut und Schleimhäute. Er sollte durch objektive Untersuchungsmethoden gesichert werden. Eine Sonografie der Speicheldrüsen hat sich als Untersuchungsmethode bewährt. Das bedeutsamste Diagnostikum ist die Lippenspeicheldrüsenbiopsie.


Als Internationale Kriterien für das Sjögren-Syndrom gelten:

1. Trockenes Auge
2. Trockene Schleimhäute oder Haut
3. Augenbefunde durch den Augenarzt (z.B. Schirmer-I-Test oder Bengalrosa)
4. Histopathologisch durch Entnahme einer kleinen Speicheldrüsenprobe
5. Speicheldrüsenbeteiligung bewiesen durch eine Speicheldrüsenszintigrafie
6. Autoantikörper gegen Ro (SS-A) oder La (SS-B) oder gegen beide.

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