Was ist eine Dermatomyositis?

Die Dermatomyositis (DM) ist eine entzündliche Muskelerkrankung mit unbekannter Ursache. Klinische, labormedizinische und experimentelle Befunde zeigen, daß immunologische Erkrankungen, je nach der Art ihrer muskulären Symptome, hierbei in unterschiedlichem Ausmaß beteiligt sind. Die DM tritt in allen Altersgruppen auf. Es sind jedoch 2 Altersgipfel erkennbar: Zwischen dem 5. und 14. Lebensjahr, wenn die meisten der jüngeren Menschen erkranken und nach dem 40. Jahr.

Die Krankheit ist erworben, aber erbliche Risikofaktoren scheinen auch beteiligt zu sein. Oft beginnt die Krankheit akut, sie kann aber auch schleichend beginnen. Klinisch ist die DM definiert durch charakteristische Hautsymptome (photosensitive Erythrodermie an exponierten Stellen), Schwäche der proximalen Muskeln, Myalgien (in 60%) und sogar eine Entzündung der Rachenmuskulatur mit Schluckstörungen. Diese können eine Notfallbehandlung in Spezialkliniken erfordern. Seltener werden Arthralgien beobachtet.

Die klinische Diagnose einer DM wird unterstützt durch die häufig, aber nicht immer erhöhten Serumspiegel der Muskelenzyme (Kreatin-Phosphokinase (CK) und Aldolasen), durch das Elektromyogramm (EMG) und vor allem durch die Muskelbiopsie. Der histologische Nachweis von ischämischen Myolysen, Nekrosen, Faser-Regeneration, perivaskulären entzündlichen Infiltraten mit B- und CD4-Zellen und komplexen Ablagerungen in endothelialen Membranen sichert allein schon die Diagnose.

Die Dermatomyositis kann mit anderen Krankheiten assoziiert sein, vor allem Autoimmun-Krankheiten, Malignomen (bei Frauen vor allem Brust-, Gebärmutter- und Eierstockskrebs; bei Männern vor allem bösartige Tumoren des Bronchialepithels, der Prostata und der Verdauungsorgane) und viralen Infektionen. Nach allen diesen muss bei jedem Verdacht auf DM systematisch gesucht werden. Die Versorgung nach Ablauf der akuten Phase besteht in Medikamenten und physikalischer Therapie.

Die DM ist eine seltene Bindegewebserkrankung mit einer geschätzten Inzidenz von 5 bis 10 neuen Fällen pro 1 Million Einwohner und Jahr und einer Prävalenz von 6 - 7 Fällen / 100.000 Einwohner. Kortikoide sind die Medikamente der ersten Wahl. Sie sind langfristig in 60-70% der Fälle wirksam. Bei Intoleranz oder Abhängigkeit von Kortikosteroiden, oder bei primärer oder Kortikoid-Resistenz, können, mit unterschiedlichem Erfolg, verschiedene Immunsuppressiva verordnet werden.